脳動静脈奇形(Arterio-venous malformation:AVM)について
通常、心臓から送り出された血液は動脈を通り、毛細血管につながって組織に栄養を与えた後、静脈を通って心臓に戻ります。脳動静脈奇形ではこの毛細血管がなく、動脈と静脈が直接つながっているため、拡張して壁が薄くなっており、血管が糸玉状に腫大（ナイダスといいます。）し、動脈からの血液が一気にナイダスに流れ込み、静脈に抜けていきます。このため、ナイダスや静脈に負担がかかり、そこの血管が破れて出血することがあります。
主な原因
胎児期に血管は動脈・毛細血管・静脈に分かれますが、その時期に正常な血管の分岐が起こらず、動脈が静脈に直接つながったことが考えられています。動静脈奇形は先天性の血管異常ですが、通常遺伝することはなく、年間10万人に1人程度発生するまれな病気です。
症状
多くの脳動脈奇形は無症状で、偶然他の検査で発見されることがあります。しかし、症状が出る場合、以下のようなものがあります。
- 出血した場合は突然の頭痛、嘔吐、意識障害、運動麻痺や感覚障害、言語障害、視野障害などの後遺症や最悪の場合、死亡することがあります。
- 血流が動静脈奇形に盗られ、周辺の組織の血液の流れが悪くなることもあります。長期の血流不全や、重度のてんかん発作があると、知能低下などの症状が起こることもあります。
診断
画像診断: MRIやCTスキャンによって脳の構造を詳細に調べます。脳血管造影は、AVMの正確な位置と大きさを把握するのに有用です。
治療方針
未破裂例
無症状の場合や一度も出血を起こしたことがない場合、基本的に血圧管理などの内科治療が基本となります。一度も破裂をしていないAVMは、破裂AVMと違って、出血する確率はそれほど高くありません（年間2%程度）。原則的にはまず経過観察をお勧めしますが、一般的に生涯の破裂率はおおよそですが、（105－現在の年齢）％で計算されるため、若年での発見は、治療を考える要素となります。年齢が若い方で、AVMが表面にあり、サイズがそれほど大きくなく、周辺に重要な脳機能がない場合で安全に治療が可能と判断する場合、治療をお勧めしています。
破裂例
くも膜下出血や脳出血で発症してAVMが原因と診断された場合、高率に再出血をしますので、できる限り治療を受けた方がいいでしょう。出血を起こした場合、最初の1年間は特に再出血の確率が高く（年間6.0-17.8%）、2年目以降は破裂をしていないAVMと同程度（年間約2%）になると言われています。。ただし、脳出血や重症なくも膜下出血、脳室内出血を合併されている際には、緊急で血腫のみの除去術や脳室にチューブを入れ減圧することで頭蓋内の圧を下げ、血管撮影などの精査を行って、待機的に根治術を行います。いわゆる二期的手術をおこなうこともしばしばです。
治療法
AVM治療には基本的に3通りの方法があります。1）開頭手術によりナイダスを摘出する外科的摘出術、2）カテーテルによりナイダスの中を固めてしまう血管内治療（塞栓術）、3）放射線によりナイダスを閉塞する定位放射線治療の3つです。これらの治療を単独または組み合わせて行います。症例各々に応じていかに安全に根治させるかを第一に考え、これらの治療を併せた複合治療、すなわち、各々の手術の利点を生かした治療を行います。
動静脈奇形摘出術
全身麻酔にて外科的に開頭し、ナイダスを含む血管の異常な部分を摘出します。この方法は、動静脈奇形そのものがなくなってしまうために、再出血は確実に防止できます。
脳血管内治療による塞栓術
塞栓術は、動静脈奇形の異常な栄養血管の中へ大変細いカテーテルを入れて、塞栓物質でナイダスを詰めてしまう方法です。摘出術前に術中出血量を減らし手術を安全にする目的や、定位放射線治療の前にサイズを小さくするために行なわれることが多いです。特に、摘出術は根治的治療ですが、動静脈奇形の大きさや部位によっては難易度が非常に高いため、手術視野から見えにくい血管を先に血管内治療によって処理し、術中の出血量を減少させ、手術操作による脳のダメージを減らす必要があります。
Onyxを用いての経動脈塞栓でAVMの描出がほぼなくなる
定位的放射線治療（ガンマナイフ、ノバリス等）
体に一切切開を加えない最も侵襲の低い治療となります。ナイダスに集中的に放射線を当てて、動静脈奇形の血管壁を肥厚させ自然に異常血管を詰まらせてしまう方法です。ただし、放射線の効果は徐々に現れるので、治療後、動静脈奇形が消失し出血の危険性がなくなるまでには、1-3年必要です。病巣部位や流入血管の状況、合併症の有無などにより外科的手術の危険が高く、病巣が10mL以下または最大径3cm以下では定位放射線治療が勧められます。一方で、ナイダスの直径が3cm以上の大きな動静脈奇形では、放射線のみでは確実な治療とはならないので、開頭手術や血管内治療を組み合わせて治療を行います。
